Questo inverno ci siamo resi conto di quanto sia complicato e importante procurarci energia per scaldare le nostre case. La prendiamo dal gas? Dal carbone? Dal nucleare? A prescindere dalla fonte esistono dei luoghi, delle centrali, che si occupano di trasformare questa energia. Ed è proprio quello che accade nelle nostre cellule, i mitocondri sono dei piccoli organuli indispensabili per farle funzionare, sono infatti delle vere e proprie centrali energetiche. Tramite complesse reazioni biochimiche riescono a trasformare l’energia chimica proveniente dal nostro cibo in ATP che è la moneta energetica delle cellule. I mitocondri hanno una storia estremamente affascinante, secondo la teoria più accreditata in ambito scientifico, infatti, derivano da un antico batterio che è “entrato” nella cellula eucariote ancestrale iniziando a vivere in simbiosi con essa. Pensate che i mitocondri sono gli unici organelli cellulari che hanno un proprio DNA!
Ovviamente una struttura così importante per la cellula non può passare inosservata se subisce qualche danno, ed è il caso delle malattie mitocondriali, un gruppo di patologie genetiche che influiscono sul loro funzionamento dei mitocondri. Queste malattie sono rare e possono essere ereditate in modo autosomico dominante o recessivo, e principalmente la trasmissione è per via materna. Le malattie mitocondriali possono manifestarsi in vari modi, poiché i mitocondri si trovano in tutte le cellule del nostro corpo. Alcuni sintomi comuni includono debolezza muscolare, affaticamento, visione offuscata, problemi di cuore, problemi di udito e disturbi del sistema nervoso.
Una di queste malattie è la neuropatia ottica di Leber (LHON) che causa una perdita progressiva della vista. In questo caso il danno maggiore avviene a livello del nervo ottico, il fondamentale “cavo” che trasporta le informazioni dai nostri occhi al cervello. Approfondisci di più sulle malattie mitocondriali e la Lhon nella nostra sezione dedicata e scopri le attività e le iniziative dell’associazione pazienti Mitocon che si attiva giorno per giorno per essere al fianco di caregiver e pazienti.
